间断发热2年,原来是EB病毒在“搞怪”

www.hnjkw.net 2018-09-27 14:21 河南健康网  来源:河南健康网 

   “感谢王西阁主任,赵雪莲副主任,小华(化名)现在体温控制了,精神和食欲都明显好转了,感谢血液科所有医护人员这段时间对小华的精心照顾。”

  一天早上,河南省妇幼保健院(郑大三附院)小儿血液科晨授课刚结束,小华爸爸双手拿着准备好的一面锦旗迎上去递给王西阁教授,不善言辞、憨厚老实的他满是感激和兴奋,露出久违的笑容。

  2年前,9岁的小华突然出现发热,先后辗转于当地多家医院治疗。但每次好转出院后,隔1-3周小华就会再次出现发热,每次都有相似的临床经过,脓毒血症、肝损伤、EB病毒感染,有一次还合并大叶性肺炎感染,给予有效抗生素,同时行支气管镜灌洗,最终才控制病情。小华2年时间住院治疗7次,本不富裕的农村家庭为治病几乎花光了所有积蓄。

  1月前,小华再次因为发热入住河南省妇幼保健院小儿呼吸科,入院检查白细胞总数和CRP均异常升高,合并有肝损伤、肝脾和淋巴结肿大,给予抗感染、保肝治疗1周,仍反复高热,感染指标无明显下降。尽管应用了超广谱抗生素泰能抗感染,小华仍反复高热不退。

  因为疾病疑难,病情复杂,小儿呼吸科请小儿血液肿瘤科主任王西阁教授会诊。王西阁主任仔细询问病史并进行详细体格检查,综合分析小华病情后认为患儿患这几种疾病的可能性大:结核、肿瘤、儿童类风湿疾病、EB病毒感染。逐一分析排除了结核感染,但恶性血液病,比如白血病、淋巴瘤不能排除,必须完善骨髓细胞学检查和骨髓活检检查,必要时需做淋巴结活检,儿童类风湿性疾病和病毒感染需排除恶性血液病后才能考虑。

  有了明确的诊断思路,王西阁教授向小华爸爸详细沟通病情,征得家属同意,血液科梁宇主治医师当日就为小华完善骨髓细胞学、骨髓免疫分型检查和骨髓活检,同时请小儿外科曹振杰副主任医师会诊,小华颌下淋巴结明显肿大,可以考虑行淋巴结活检术。最终,骨髓结果排除白血病、淋巴瘤等恶性血液病可能性;头部,肺部和腹部影像学检查无占位病变,排除儿童神经母细胞瘤、PENT(原始神经外胚层肿瘤)等实体瘤;小华无关节肿痛,无尿常规异常,无蝶形红斑和神经精神症状,2次查ENA多肽酶谱均未见异常,不支持儿童类风湿疾病。患儿查血EB病毒感染证据确切,反复出现传染性单核细胞增多症样表现,病程持续6个月以上,且患儿淋巴结活检结果符合慢性活性EB病毒感染。病因清楚了,因小华家庭贫困,无力承担造血干细胞移植费用,家属要求口服药物保守治疗。王西阁主任为小华选用甲泼尼龙+小剂量环孢素口服,发热很快好转,同时辅助抗病毒和调节免疫药物,逐步停用抗生素,小华的病情很快得到控制,这才有了小华爸爸送锦旗的一幕。

  EB病毒(EBV)是一种嗜人类淋巴细胞的疱疹病毒,EBV在人群中感染非常普遍,90%以上的成人血清EBV抗体阳性。EBV主要通过唾液传播,也可经输血途径传播。

  慢性活动性EBV感染的临床表现多种多样,其特征是传染性单核细胞增多症样症状持续存在或退而复现,主要有发热、肝脏肿大、 脾脏肿大、肝功能异常、血小板减少、贫血、淋巴结肿大、蚊虫叮咬局部过敏、皮疹、皮肤牛痘样水疱、腹泻及视网膜炎等。病程中可出现严重的合并症,包括噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、淋巴瘤、DIC、肝衰竭、消化道溃疡或穿孔、冠状动脉瘤、中枢神经系统症状、心肌炎、间质性肺炎及白血病等。

  慢性活动性EBV感染的治疗可用糖皮质激素、免疫抑制治疗、细胞毒药物化疗。如果化疗无效,可以选用异基因造血干细胞移植,会有较好的治疗效果。

  河南省妇幼保健院(郑大三附院)小儿血液肿瘤科对儿童急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤、PNET、横纹肌肉瘤、肝母细胞瘤、神母细胞瘤,以及长期发热、不明原因肝脾肿大、不明原因血小板减少等疑难杂症的诊治水平居于省内较高水平,愿竭诚为广大患儿提供优质服务。(文图: 郑大三附院 小儿血液肿瘤病区 赵雪莲 梁宇)

(责任编辑:杜晓月)

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