郑大三附院神经外科马云富主任为您解答:什么是脊柱裂?

www.hnjkw.net 2018-02-11 15:18 河南健康网  来源:河南健康网 

   导读:脊柱裂、脊髓脊膜膨出是目前全球发病率、死亡率和致残率最高的严重出生缺陷。究竟什么是脊柱裂和脊髓脊膜膨出?有哪些治疗、预防的措施呢?今天,我们特地请来了郑大三附院小儿神经外科马云富主任做客河南健康网,他将结合自己多年的脊柱裂临床治疗经验为大家答疑解惑。

  一:什么是脊柱裂?

  脊柱裂又称椎管闭合不全,一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形。脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。其中显性脊柱裂又分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂。

  二:脊柱裂都有哪些临床表现,如何确诊呢?

  1.患儿出生后即发现腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,有毛发、有青紫色色素沉着大部分患儿合并腰骶椎裂。

  2.神经系统检查 下肢有无运动障碍和变形,大小便有无失禁,肛门会阴部周围感觉障。

  3.局部检查 注意肿块大小和基底部的宽窄,透照时有无脊髓和马尾神经影,表面皮肤是否正常,或为半透明膜,有无溃疡或穿孔漏液。

  4.脊柱X线平片 了解椎骨的缺损部位和范围。

  5.X线平片检查 可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。

  6.MRI检查 能显示囊内的脊髓和神经根,并能发现常伴有的其它畸形,如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。

  三:什么是脊髓拴系综合征?

  脊髓拴系综合征是由于先天(如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)原因造成脊髓下端拴系固定,脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变,从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。

  四:什么是脂肪脊髓脊膜膨出?

  肿块表面皮肤完整,内含脑脊液,脊髓(又称基板)、马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内,与囊壁发生粘连,脊髓因此被牵拉、栓系或背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构,大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内,与脊髓粘连、混合生长,该脊髓发育畸形,失去正常圆椎结构,变得细长,位于椎管腔内,其末端位于腰骶部甚至骶尾部,,脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。

  五:什么是脊膜膨出?

  脊膜自骨缺损处向外膨出,囊内含脑脊液,无脊髓及马尾神经。

  六:什么是脊髓纵裂?

  Ⅰ:双硬脊膜囊双脊髓,即脊髓在纵裂处一分为二,有各自的硬脊膜和蛛网膜。

  Ⅱ型:脊髓在纵裂处一分为二,但共享一个硬脊膜及蛛网膜。

  七:什么是脊髓脊膜膨出?

  脊膜膨出通过较大的椎管缺损,向后突出。膨出脊膜囊内含神经组(包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支),软脊膜、蛛网膜和脑脊液。有时分裂成两根,一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内,一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。

  八:脊柱裂的治疗方法有哪些?

  脊髓拴系手术、脊髓脊膜膨出松解术、脂肪脊髓脊膜膨出松解及脂肪切除术、脊髓纵裂切除术,脊膜修补术,现在都是在显微镜下、加诱发电位电刺激下、加超吸下进行手术。

  目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。手术一般在生后1~3个月内手术较好,在手术显微镜加肌电诱发电位电刺激下治疗此类疾病有了较大的突破,准确选择手术部位,减少神经损伤,有些患儿家长因害怕手术,心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法,最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术,脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者,应常年追踪观察,一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。

  手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状,切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。在游离神经根时力求手术细致,或在手术显微镜下进行,可以避免神经损伤。但过去的手术方法因技术原因存在着一定缺陷。单纯脊膜膨出,手术方法相当简单,仅做手术切除及修补即可。

  如为脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊柱栓系合并的大小便功能障碍,临床治疗相当麻烦,原因为大多数脊膜脊髓膨出、脊髓外漏或脊髓膨出物与脊髓神经组织密切相连,稍有不慎,将导致不可逆转的大小便失禁及下肢瘫痪、麻木,并且第一次脊膜膨出手术如不彻底解决病变问题,而导致病变处的神经组织粘连、疤痕,将给以后治疗带来相当大的难度。所以大部分手术医师在处理脊髓脊膜膨出时,往往简单地把膨出的脂肪组织切除一些,减少了脂肪,脊柱外面膨出物少了一点,外表稍微美观一点。脊髓与脊髓膨出物的粘连压迫问题,没有解决,导致患者以后大小便功能障碍未能改善甚至加重,造成病人生活质量下降。

  九:如何预防脊柱裂?

  脊柱裂的病因与孕前叶酸缺乏或高热等有一定的关系。孕前及怀孕头三个月叶酸摄入量不足增加胎儿脊柱裂的危险性。还有研究表明,孕早期高热增加妇女生育脊柱裂孩子的可能性,有癫痫病并服用丙戊酸的妇女生育脊柱裂孩子的可能性增高。孕前或孕早期患糖尿病的妇女,生育脊柱裂孩子的风险也会增加。

  目前,超声检查是筛查和诊断胎儿脊柱裂的有效方法。在大多数情况下,怀孕20周或更早,可在超声图像上看到胎儿脊柱上的缺损,从而明确诊断。测定母亲血液内的甲种胎儿蛋白(AFP)对筛查胎儿脊柱裂有一定意义,但最终诊断仍需胎儿超声检查。

(责任编辑:杜晓月)